Le kératocône est une pathologie cornéenne dégénérative qui affecte près de 1 personne sur 2000. Elle se manifeste principalement chez les adolescents et jeunes adultes. Cette déformation progressive de la cornée, qui adopte une forme conique caractéristique, entraîne des troubles visuels souvent méconnus du grand public. L’identification des symptômes aide à accélérer la prise en charge du kératocône.
Symptômes visuels du kératocône : distorsion cornéenne et aberrations optiques
Les manifestations visuelles du kératocône résultent d’une irrégularité croissante de la surface cornéenne. Cette déformation progressive provoque des phénomènes visuels pathognomoniques qui permettent au clinicien expérimenté de suspecter le diagnostic.
Vision floue progressive et astigmatisme irrégulier non corrigible
La baisse d’acuité visuelle est généralement le premier motif de consultation des patients atteints de kératocône. Cette diminution progressive ne peut être améliorée par les corrections optiques traditionnelles. L’astigmatisme irrégulier induit par la déformation cornéenne ne peut être compensé par des verres cylindriques classiques, contrairement à l’astigmatisme régulier d’origine réfractive.
L’évolution du flou de la vision suit typiquement un schéma caractéristique : amélioration temporaire avec de nouvelles corrections optiques, suivie d’une dégradation rapide nécessitant des changements fréquents de prescription. Cette instabilité réfractive, particulièrement marquée chez les patients de moins de 25 ans, doit alerter le praticien sur la possibilité d’une pathologie cornéenne évolutive.
Halos lumineux nocturnes et phénomène de polyopie monoculaire
Les aberrations optiques provoquées par l’irrégularité cornéenne génèrent des phénomènes visuels très gênants en conditions de faible luminosité. Les halos lumineux apparaissent autour des sources de lumière, créant des anneaux colorés concentriques d’intensité variable. Ce phénomène s’accentue lors de la mydriase nocturne, exposant une plus grande surface cornéenne irrégulière.
La polyopie monoculaire modifie la perception : plusieurs images d’un même objet sont visibles simultanément avec un seul œil ouvert. Cette multiplication des images résulte de la diffraction de la lumière par les zones d’épaisseur cornéenne variable, créant des foyers multiples sur la rétine.
Sensibilité à la lumière
La sensibilité à la lumière, ou photophobie, est souvent décrite par les patients comme une incapacité à supporter les éclairages forts, qu’il s’agisse du soleil, des phares de voiture ou même de certains néons en intérieur. Cette hypersensibilité est due à la diffusion anarchique de la lumière sur une cornée dont la surface n’est plus régulière. Plus la cornée est déformée, plus la quantité de lumière parasite atteignant la rétine est importante, ce qui accentue la gêne visuelle.
Dans les formes débutantes de kératocône, la photophobie peut être intermittente et banalisée, surtout chez les sujets jeunes qui l’attribuent à la fatigue ou au temps passé sur les écrans. Lorsque vous vous surprenez à plisser constamment les yeux, à porter des lunettes de soleil même par temps couvert, ou à éviter les environnements très éclairés, il est pertinent de suspecter une anomalie cornéenne. La photophobie isolée n’est pas spécifique, mais associée à une vision floue fluctuante, elle est un indice susceptible d’orienter vers un bilan spécialisé.
Diplopie monoculaire et images fantômes multiples
La diplopie monoculaire correspond à la perception de deux images (ou plus) d’un même objet alors qu’un seul œil est ouvert. Contrairement à la diplopie binoculaire, provoquée par un défaut d’alignement des yeux, elle persiste lorsque l’autre œil est masqué. Dans le kératocône, cette diplopie monoculaire est la conséquence directe des aberrations optiques, notamment le coma vertical et l’asymétrie de la cornée.
Les patients décrivent souvent « des ombres », « des doublures » ou une superposition d’images décalées, en particulier autour des contrastes marqués comme les lettres blanches sur fond noir ou les enseignes lumineuses. Ce phénomène s’apparente à la vision à travers un vitrage déformé ou ondulé : l’image principale reste perceptible, mais entourée de multiples copies atténuées. Lorsque ces images fantômes persistent malgré une correction optique récente et bien ajustée, c’est un marqueur fort en faveur d’un kératocône débutant ou infraclinique.
Examens ophtalmologiques de référence pour le diagnostic du kératocône
Dès que l’on suspecte une ectasie cornéenne, la mesure d’acuité visuelle et le bilan réfractif ne suffisent plus. Le diagnostic du kératocône repose sur une batterie d’examens d’imagerie de haute précision, qui analysent la forme, l’épaisseur et la qualité optique de la cornée. Ces recherches, réalisées en quelques minutes et de manière non invasive, permettent de détecter des formes infra-cliniques bien avant l’apparition des signes visibles à l’examen classique.
Topographie cornéenne Scheimpflug : analyse tridimensionnelle avec Pentacam HR
La topographie cornéenne fondée sur le principe de Scheimpflug, telle que réalisée par le Pentacam HR, est l’examen de référence pour le dépistage du kératocône. Cet appareil projette une série d’images lumineuses tournantes sur la cornée et reconstruit en quelques secondes un modèle tridimensionnel complet de la surface antérieure et postérieure, ainsi que de l’épaisseur cornéenne point par point.
Chez un sujet sain, les cartes de courbure et d’élévation montrent un profil régulier, symétrique entre les hémisphères supérieur et inférieur. En cas de kératocône, le Pentacam HR met en évidence un bombement focal, le plus souvent inférieur ou inféro-temporal, associé à un amincissement localisé. Des indices composites combinent plusieurs paramètres pour quantifier la probabilité d’ectasie. Cette observation tridimensionnelle permet de déceler des kératocônes frustes, invisibles à la simple observation à la lampe à fente.
Tomographie par cohérence optique segmentaire antérieure (AS-OCT)
La tomographie par cohérence optique du segment antérieur (AS-OCT) donne une vision en « coupe » de la cornée, à la manière d’un scanner haute résolution, mais sans rayons X. En quelques millisecondes, l’AS-OCT génère des sections sagittales et transversales montrant les différentes couches cornéennes, leurs courbures et leurs interfaces. Cette technologie est utilisée pour analyser la structure interne du stroma et suivre l’évolution des zones d’amincissement.
Dans le kératocône, l’AS-OCT met en évidence un profil antérieur accentué, avec un bombement apical et un amincissement sous-jacent, parfois associé à des micro-irregularités stromales. L’examen permet également d’évaluer la profondeur des cicatrices, de contrôler la position d’anneaux intra-cornéens ou de vérifier l’homogénéité du stroma après cross-linking. Pour le patient, l’exploration est indolore et extrêmement rapide.
Aberrométrie cornéenne
L’aberrométrie cornéenne vise à quantifier les aberrations optiques globales de l’œil ou de la cornée. En pratique, elle mesure comment un front d’onde lumineux est déformé en traversant l’œil, puis décompose ces déformations en une série de fonctions mathématiques appelées polynômes de Zernike. Chaque coefficient de Zernike correspond à un type d’aberration (coma, tréfoil, aberration sphérique, etc.) et permet de caractériser très finement la qualité optique de la cornée.
Pachymétrie ultrasonique différentielle
La pachymétrie mesure l’épaisseur de la cornée. Initialement réalisée par sonde ultrasonique ponctuelle, elle est aujourd’hui souvent intégrée aux appareils de tomographie et de topographie, afin d’obtenir une vue détaillée de l’épaisseur cornéenne. Dans le kératocône, cette cartographie pachymétrique est essentielle, car l’amincissement focale est l’un des marqueurs les plus fiables de l’ectasie.
On recherche en particulier le point le plus fin (minimum de pachymétrie) et sa localisation par rapport au centre géométrique de la cornée. Un déplacement inférieur ou temporal du point le plus mince, associé à un gradient d’épaisseur anormalement abrupt entre le centre et la périphérie, est fortement évocateur de kératocône débutant. La pachymétrie ultrasonique différentielle, répétée au fil du temps, permet en outre d’observer une progression.
Signes cliniques visibles à la lampe à fente
Si l’imagerie moderne a considérablement affiné le diagnostic du kératocône, l’examen clinique à la lampe à fente conserve toute sa pertinence. Entre des mains expérimentées, il permet de repérer des signes parfois discrets mais hautement caractéristiques. Pour le patient, ces signes sont invisibles à l’œil nu, mais ils aident l’ophtalmologue à confirmer ce que suggèrent la topographie et la pachymétrie.
Amincissement cornéen apical et signe de Munson positif
L’amincissement apical est le trait principal du kératocône. Cliniquement, c’est un bombement conique de la cornée, généralement situé en position inférieure ou inféro-temporale. À la lampe à fente, l’ophtalmologue peut apprécier visuellement cette protrusion, très marquée dans les stades 3 et 4, et constater la perte d’épaisseur centrale en comparant aux zones périphériques.
Le signe de Munson n’est observé que dans les formes évoluées. Il consiste en une déformation en « V » de la paupière inférieure lorsque le patient regarde franchement vers le bas. Ce signe, aisément visible sans instrument, indique un kératocône avancé et n’est plus guère rencontré dans les pays où le dépistage s’est généralisé grâce à la topographie.
Stries de Vogt verticales dans le stroma cornéen postérieur
Les stries de Vogt sont de fines lignes verticales, parallèles, visibles dans le stroma postérieur ou à la face endothéliale de la cornée. À la lampe à fente, elles apparaissent comme de délicates striures blanches, accentuées lorsque l’on exerce une légère pression sur la cornée avec la lumière focalisée. Elles indiquent des contraintes mécaniques exercées sur le stroma amincie par le bombement conique.
Ces stries sont réversibles à la pression et disparaissent souvent transitoirement lorsqu’on modifie la direction d’éclairage ou que l’on aplatit légèrement la cornée avec un verre de contact. Leur présence est extrêmement évocatrice d’un kératocône modéré à avancé. Pour le clinicien, repérer des stries de Vogt permet de confirmer que la déformation observée n’est pas un astigmatisme prononcé, mais bien une ectasie cornéenne structurale.
Anneau de Fleischer périkératique et dépôts d’hémosidérine
L’anneau de Fleischer est une zone pigmentée brunâtre ou verdâtre, circulaire ou arciforme autour de la base du cône. Il résulte du dépôt d’hémosidérine, un pigment dérivé de l’hémoglobine, au niveau de l’épithélium basal. Plus visible à la lumière bleue avec filtre jaune, c’est un signe biomicroscopique très caractéristique du kératocône.
Dans les stades débutants, l’anneau peut n’être que partiel ou à peine perceptible, mais dans les formes matures, il devient complet et bien dessiné. Son identification aide à distinguer le kératocône d’autres ectasies, comme la dégénérescence marginale pellucide, où les dépôts d’hémosidérine présentent une configuration différente.
Cicatrices cornéennes apicales et opacités stromales localisées
Au stade avancé, la protrusion excessive et l’amincissement extrême de la cornée peuvent conduire à des microruptures de la membrane de Bowman, à des épisodes d’œdème aigu (hydrops) et, à terme, à des cicatrices stromales. Ces opacités, situées au sommet du cône, altèrent la transparence cornéenne et aggravent la baisse de la vue en ajoutant un voile diffus à la distorsion déjà présente.
À la lampe à fente, ces cicatrices ont la forme de plages blanchâtres, parfois associées à des plis de Descemet ou à de fins néovaisseaux superficiels. Leur présence limite l’efficacité des lentilles rigides et réduit les possibilités de correction optique, orientant la prise en charge vers des recours chirurgicaux comme la kératoplastie lamellaire antérieure profonde (DALK) ou la greffe transfixiante.
Surveiller l’évolution de la progression des symptômes
Le kératocône est-il stable ou en progression ? L’étude CLEK (Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus) apporte des repères pour mesurer l’évolution naturelle de la maladie et les paramètres les plus pertinents pour juger d’une aggravation. En pratique, la surveillance doit être faite via des contrôles réguliers associant mesure de l’acuité visuelle, bilan réfractif, topographie/tomographie et pachymétrie.
Les critères de progression retenus incluent une augmentation notable du Kmax (souvent > 1 dioptrie sur 12 à 24 mois), une intensification de l’astigmatisme, une diminution de l’épaisseur minimale de la cornée et une dégradation de l’acuité visuelle corrigée. L’étude CLEK a montré que la progression est généralement plus rapide chez les patients jeunes (moins de 20 ans), chez ceux présentant un kératocône déjà avancé à l’inclusion et chez les sujets ayant des antécédents de frottements oculaires répétés ou de terrain atopique.
Dans la pratique, un suivi annuel peut suffire chez l’adulte stable, mais il faudra prévoir un contrôle tous les 6 mois, voire plus rapproché, chez l’adolescent ou le jeune adulte présentant des signes d’évolutivité. Ainsi, il devient possible d’intervenir au moment opportun, en proposant un cross-linking lorsque les critères de progression sont réunis, avant que la cornée ne devienne trop amincie ou cicatricielle.